实验性药物使硬皮病易受影响

作者:迟邮

<p>Teri Jeansonne知道她更好,因为她可以转身对车里的孩子大喊大叫是自身免疫性疾病硬皮病的受害者,这位42岁的三个孩子的母亲在报名参加实验性治疗之前可以感觉到她的身体变成了石头使用强效抗癌药物“我会早上起床带孩子上学然后回家睡觉我几乎不动,我从下巴到脚趾受伤我使用吗啡贴片服用31粒药片一天没有任何帮助“当Jeansonne的保险公司不愿意支付她去约翰霍普金斯进行实验性化疗治疗时,她在Ochsner诊所的医生同意在此对待她”我们已经尝试了其他所有事情并且Teri仍在恶化她是在6到12个月内死去,“风湿病学家斯蒂芬林赛说,奥克斯纳肿瘤学家杰伊布鲁克斯被召入,约翰霍普金斯硬皮病中心主任弗雷德里克威格利博士被咨询,以便密集地放置Jeansonne剂量的Cytoxan Scleroderma,意思是“硬皮肤”,是一种具有广泛症状和结果的谱系障碍,Lindsey说,结缔组织的一种非传染性慢性疾病被归类为风湿性疾病,硬皮病可局限或全身性局限性硬皮病通常影响皮肤,关节和肌肉,同时全身也可能影响食道,胃肠道,心脏,肺脏,肾脏和其他内脏器官随着身体自身的攻击,皮肤变厚变硬,肌肉变弱,内脏受到影响,许多系统性硬皮病患者死于呼吸衰竭系统性硬皮病可进一步分为有限性和弥漫性硬化,弥漫性疾病是最严重的形式,Lindsey称只有约50%的弥漫性系统性硬化症患者存活10年他们的诊断对于那些疾病形式有限的人来说,预后要好得多 - 90%的患者存活率高同一时期在全身形式,如Jeansonne,有小血管的异常,免疫系统激活和皮肤和器官中的疤痕组织的形成,导致他们硬化Jeansonne失去了超过一半的肺活量开始使用Cytoxan之前她的肺活量恢复到60%现在Cytoxan疗法非常强烈,仍然被认为是实验性的,Lindsey说,因此,只应考虑像Jeansonne这样患有系统性硬皮病并且没有反应的患者传统疗法Cytoxan过去曾被风湿病学家用于治疗硬皮病患者,但通常用低剂量,他说肿瘤学家在高剂量治疗方面有更多的经验,这可能是非常有毒的,这就是为什么Lindsey和Brooks合作研究Jeansonne的病例每天给医院的Jeansonne服用大剂量的Cytoxan,持续5天</p><p>她患有严重的副作用 - 恶心,海损失,低血细胞计数和感染 - 并且不得不在医院住了一个月然而,即使她还在医院,她也开始看到她的症状逆转她的皮肤明显软化和减轻,她可以再次移动疼痛随着她的肺活量提高,她可以更轻松地呼吸这是一年多一点以前Jeansonne仍然没有完全恢复正常她不能伸直手指,她的手臂上有残留的硬化皮肤她有一些残留的疤痕组织,神经损伤和关节问题然而,林赛和布鲁克斯说他们希望她的硬皮病被逮捕并且她将继续做得好他们也对Cytoxan和其他化疗药物可以发挥的作用持乐观态度在治疗其他病情严重的硬皮病患者时“我非常感谢林赛博士和布鲁克斯博士愿意为我做好准备,”Jeansonne说道,“我觉得我有生命你知道我已经开始看到我的皮肤皱纹而且我很兴奋之前,我的皮肤很硬,拉得很紧,我为我的新皱纹感到骄傲“我也放弃了我的残障车牌,这很令人兴奋我以为我以前正面对轮椅,现在我可以轻松地走路了“根据硬皮病基金会,美国估计有30万人患有硬皮病</p><p>这种疾病多发生在女性身上,通常发生在中晚期生育年份 Lindsey在他的护理下有数百名硬皮病患者症状包括对感冒的异常敏感,手脚肿胀,关节僵硬和挛缩,皮肤增厚,胃肠道问题,干性粘膜,口腔,面部和牙齿问题以及肾脏,心脏肺部受累传统治疗适用于症状管理,减少炎症,缓解疼痛和预防挛缩有关硬皮病的更多信息,请访问Scleroderma Foundation的网站http:// wwwsclerodermaorg或致电(800)722-4673 Jeansonne也活跃在Baton Rouge Raynaud / Scleroderma支持小组,下周二在星期二中午在圣母慈悲天主教堂的教区活动中心,445 Marquette Ave会面了解更多信息,....